『壹』 穀穀科普|現實版的吸血鬼---卟啉病
血卟啉病,被稱作現實版的吸血鬼,其症狀與吸血鬼形象驚人相似,今天我們就來深入探討一下這一神秘病症。
血卟啉病是一種遺傳性疾病,源於人體內血紅素合成過程中的酶缺陷。人體中的每一個血紅蛋白由4個血紅素和珠蛋白組成,而珠蛋白則包含四條多肽鏈,與血紅素相連。八個酶在血紅素合成過程中起關鍵作用,任一酶缺陷都會導致疾病。
血卟啉病有八種類型,其中急性間歇性血卟啉病最為常見且嚴重。特異酶缺乏導致的6種典型的卟啉病分別是急性間歇性血卟啉病、先天性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性原卟啉病、遺傳性糞卟啉病、肝紅細胞生成性卟啉病、遲發性皮膚卟啉病和混合型卟啉病。
血卟啉病之所以被稱為吸血鬼病,源於一個有趣的故事。1985年,加拿大生化學家大衛·道爾芬發現血卟啉病患者需要靜脈輸血,便推論喝血也能治療疾病,這一說法在媒體上流傳開來。盡管現代醫學證明喝血無法治療,但吸血鬼般的症狀確實與血卟啉病相似。
讓我們看看血卟啉病與吸血鬼形象有哪些相似之處。患者會怕光,但在熒屏上的吸血鬼在陽光下閃閃發光,而實際上,卟啉在陽光下會腐蝕皮膚,造成皮膚潰爛。此外,血卟啉病患者可能出現嗜血症狀,但並非所有類型都如此。牙齒尖利、面色蒼白也是症狀之一。
血卟啉病的臨床症狀包括腹痛、尿液變紅和皮膚光感性損傷。尿液在陽光下變紅是由於體內尿卟啉聚積,其光敏感性導致的。此外,中樞神經系統症狀也可能出現,如精神異常、煩躁不安等。
從卟啉症到光動力療法,科學家們發現卟啉類物質在光照條件下的特性,於是設想利用類似物質治療腫瘤,由此誕生了光動力療法。光動力療法通過選擇性地將光敏劑注入靶部位,在光照下產生細胞毒性單線態氧,導致細胞凋亡。
除了治療腫瘤,光動力療法在皮膚病治療中也廣泛應用。疾病是醫療事業的原動力,血卟啉病的研究推動了科學的進步。