『壹』 谷谷科普|现实版的吸血鬼---卟啉病
血卟啉病,被称作现实版的吸血鬼,其症状与吸血鬼形象惊人相似,今天我们就来深入探讨一下这一神秘病症。
血卟啉病是一种遗传性疾病,源于人体内血红素合成过程中的酶缺陷。人体中的每一个血红蛋白由4个血红素和珠蛋白组成,而珠蛋白则包含四条多肽链,与血红素相连。八个酶在血红素合成过程中起关键作用,任一酶缺陷都会导致疾病。
血卟啉病有八种类型,其中急性间歇性血卟啉病最为常见且严重。特异酶缺乏导致的6种典型的卟啉病分别是急性间歇性血卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、遗传性粪卟啉病、肝红细胞生成性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病和混合型卟啉病。
血卟啉病之所以被称为吸血鬼病,源于一个有趣的故事。1985年,加拿大生化学家大卫·道尔芬发现血卟啉病患者需要静脉输血,便推论喝血也能治疗疾病,这一说法在媒体上流传开来。尽管现代医学证明喝血无法治疗,但吸血鬼般的症状确实与血卟啉病相似。
让我们看看血卟啉病与吸血鬼形象有哪些相似之处。患者会怕光,但在荧屏上的吸血鬼在阳光下闪闪发光,而实际上,卟啉在阳光下会腐蚀皮肤,造成皮肤溃烂。此外,血卟啉病患者可能出现嗜血症状,但并非所有类型都如此。牙齿尖利、面色苍白也是症状之一。
血卟啉病的临床症状包括腹痛、尿液变红和皮肤光感性损伤。尿液在阳光下变红是由于体内尿卟啉聚积,其光敏感性导致的。此外,中枢神经系统症状也可能出现,如精神异常、烦躁不安等。
从卟啉症到光动力疗法,科学家们发现卟啉类物质在光照条件下的特性,于是设想利用类似物质治疗肿瘤,由此诞生了光动力疗法。光动力疗法通过选择性地将光敏剂注入靶部位,在光照下产生细胞毒性单线态氧,导致细胞凋亡。
除了治疗肿瘤,光动力疗法在皮肤病治疗中也广泛应用。疾病是医疗事业的原动力,血卟啉病的研究推动了科学的进步。